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CONNAISSEZ-VOUS LES CONSÉQUENCES
DES SAIGNEMENTS ARTICULAIRES ?
Un saignement articulaire est-il toujours douloureux ?
Réponse*
- Oui
- Non
Bonne réponse :

Non.

Bien que les saignements articulaires se traduisent souvent par de fortes douleurs, il existe des saignements pour lesquels la quantité de sang est trop faible pour provoquer une douleur, ce sont les microsaignements ^(1,2).

Référence :
1. Šalek SZ, et al. Beyond stopping the bleed: short-term episodic prophylaxis with recombinant activated factor FVII in haemophilia patients with inhibitors. Blood Transfus 2017;15(1):77-84.
2. Rodriguez-Merchan EC, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011;17(Suppl 2):1-23.

Qu’est-ce qu’une articulation cible ?
Réponse*
- Une articulation qui saigne souvent de manière spontanée (≥ 3 hémarthroses sur 6 mois)
- Une articulation qui reçoit souvent des chocs
Bonne réponse :

Une articulation qui saigne souvent de manière spontanée (≥ 3 hémarthroses sur 6 mois).

Les articulations dites « cibles » sont plus susceptibles de saigner que les autres articulations ^(1-3). Plusieurs définitions de l’articulation cible ont été proposées, on considère en général qu’il s’agit d’une articulation touchée par au moins 3 hémarthroses sur une période de 6 mois ^(1,4). En général, une fois qu’une articulation a saigné, elle devient plus sujette aux saignements ultérieurs ⁽¹⁾. Les chevilles, genoux et coudes sont les articulations cibles les plus fréquentes ⁽³⁾.

Référence :
1. Société Canadienne de l’Hémophilie. Guide à l’intention des familles. 2010. Disponible sur www.hemophilia.ca
2. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2^e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
3. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelenques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale - musculosquelenque - neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.
4. Réseau FranceCoag. Règles de codage et définitions. Version 2.9. Novembre 2016.

Peut-on avoir les lésions articulaires sans le savoir ?
Réponse*
- Oui
- Non
Bonne réponse :

Oui.

L’arthropathie hémophilique évolue de manière progressive et silencieuse, ce qui fait qu’aux stades précoces les dommages peuvent ne pas créer de signes visibles ^(1-3).

Référence :
1. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.
2. Šalek SZ, et al. Beyond stopping the bleed: short-term episodic prophylaxis with recombinant activated factor FVII in haemophilia patients with inhibitors. Blood Transfus 2017;15(1):77-84.
3. Rodriguez-Merchan EC, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011;17(Suppl 2):1-23.

Comment peut-on savoir que l’on a une arthropathie hémophilique ?
Réponse*
- Grâce aux symptômes (douleur, gêne dans les mouvements)
- Grâce à l’examen physique et à l’imagerie médicale
- Les 2 réponses ci-dessus
Bonne réponse :

Grâce aux symptômes (douleur, gêne dans les mouvements) et Grâce à l’examen physique et à l’imagerie médicale.

L’arthropathie provoque à terme des symptômes (douleur, perte de mouvement…). Cependant, dans un premier temps, elle peut ne pas être ressentie ⁽¹⁾, et seul l’examen physique par un médecin et les techniques d’imagerie médicale peuvent permettre de s’assurer de sa présence.

Références :
1. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.

À quel âge peut survenir une arthropathie hémophilique ?
Réponse*
- À tout âge
- À partir de 40 ans
Bonne réponse :

À tout âge.

Dans la plupart des cas, les dommages articulaires débutent dès le plus jeune âge bien que les symptômes n’apparaissent qu’après 10 à 20 ans d’évolution silencieuse et progressive ⁽¹⁾.

Références :
1. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.

L’activité physique a-t-elle un effet protecteur sur l’articulation ?
Réponse*
- Oui
- Non
Bonne réponse :

Oui.

Les activités physiques aident à entretenir la force musculaire et la souplesse articulaire, ce qui renforce l’articulation. C’est pourquoi sa pratique est recommandée pour les personnes hémophiles ⁽¹⁾.
Le choix de l’activité est à discuter avec l’équipe soignante afin de s’assurer de son adéquation avec votre état de santé. Il peut être nécessaire d’envisager des équipements de protection ainsi que d’associer un traitement préventif ^(1,2).

Références :
1. Haute Autorité de Santé. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide – Affection de longue durée. Janvier 2007.
2. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2^e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.

Le facteur anti-hémophilique protège-t-il les articulations ?
Réponse*
- Oui
- Non
- Oui et Non
Bonne réponse :

Oui et non.

Le traitement anti-hémophilique, pris de manière prophylactique (préventive), permet de prévenir la survenue des saignements à l’origine de l’atteinte articulaire ⁽¹⁾. Cependant, la protection obtenue n’est pas toujours totale et des dommages articulaires peuvent survenir sur le long terme sans saignements visibles ^(1,2,3). C’est pourquoi il est important d’y associer d’autres méthodes protectrices (kinésithérapie, activité physique) et de faire un bilan régulier de la santé des articulations avec l’équipe soignante ⁽⁴⁾.

Références :
1. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.
2. Šalek SZ, et al. Beyond stopping the bleed: short-term episodic prophylaxis with recombinant activated factor FVII in haemophilia patients with inhibitors. Blood Transfus 2017;15(1):77-84.
3. Rodriguez-Merchan EC, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011;17(Suppl 2):1-23.
4. Haute Autorité de Santé. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide – Affection de longue durée. Janvier 2007.

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