Pourquoi se soucier des articulations ?

Un risque articulaire bien réel

Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge de l’hémophilie, il persiste un risque de développer différents types de problèmes articulaires (1,2) :

1. Les hémarthroses, qui sont les épisodes ponctuels de saignements dans l’articulation

2. L’arthropathie, qui correspond aux dégâts articulaires provoqués par les saignements répétés dans l’articulation

 

Une évolution parfois silencieuse

Les dommages articulaires peuvent se développer sans que l’on ne s’en rendre compte. En effet, les saignements articulaires ne provoquent pas toujours de douleur (3), et l’arthropathie peut se développer sans que des saignements ne soient détectés (2).

 

Un impact sur la vie quotidienne

Les répercussions de ces atteintes articulaires peuvent à long terme considérablement altérer la vie quotidienne (3). Notamment en réduisant l’amplitude des mouvements ou en déformant les articulations, ce qui peut conduire à des douleurs importantes et des handicaps (4).

 

Des solutions pour prévenir

Même si tout semble bien aller, il est important d’agir pour réduire le risque articulaire. Cela passe en particulier par (4-6):

  • Une surveillance médicale régulière
  • Des traitements anti-hémophiliques
  • Une activité physique adaptée
  • La kinésithérapie

 

Références :
1. Orphanet. L’hémophilie. https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Hemophilie-FRfrPub646v01.pdf consulté le 18/05/2018.
2. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.
3. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.
4. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
5. Haute Autorité de Santé. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide – Affection de longue durée. Janvier 2007.
6. Société canadienne de l’hémophilie. Guide à l’intention des familles. 2010. Disponible sur www.hemophilia.ca

Que se passe-t-il dans l’articulation lors d’un saignement ?

La face interne des articulations est tapissée par la membrane synoviale. Elle contient de nombreux vaisseaux sanguins qui, lorsqu’ils sont endommagés, sont à l’origine des saignements articulaires. La membrane synoviale contient aussi des nerfs qui transmettent la douleur causée par le saignement (1).
La présence de sang dans l’articulation déclenche une réaction inflammatoire au niveau de la membrane synoviale qui se remplit de sang et se fragilise (2).

 

Anatomie de l’articulation.

Les articulations dites « mobiles », telles que les genoux, les coudes ou les chevilles, contiennent un liquide lubrifiant appelé liquide synovial qui facilite le glissement des os l’un contre l’autre durant les mouvements. La face interne des articulations est tapissée par la membrane synoviale dont un des rôle est de produire le liquide synovial.
La membrane synoviale contient des vaisseaux sanguins d’où provient le sang lors des hémarthroses et des nerfs qui transmettent la douleur (1).

 

Références :
1. Ea H-K, et al. Histologie et physiologie de la membrane synoviale. Traité EMC Appareil locomoteur 14-004-A-10, 2008.
2. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.

Que ressent-on lors d’un saignement articulaire ?

Chez les personnes atteintes d’hémophilie, la grande majorité des saignements (70 % à 80 %) se produisent dans les articulations. Ce sont les hémarthroses (1).
Ces saignements peuvent survenir spontanément, ou suite à une blessure ou à des chocs lors d’une activité physique ou sportive (2,3).

Les hémarthroses durent quelques jours. En général, leurs manifestations évoluent dans le temps (1,4) :

 

 

Références :
1. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
2. Association Française des Hémophiles. Les symptômes de l’hémophilie. https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/hemophilie/symptomes-hemophilie/ consulté le 16/04/18.
3. Association Française des Hémophiles. Faire du sport en sécuritéhttps://afh.asso.fr/je-minforme/vivre-auquotidien/sport-et-bien-etre/faire-du-sport-en-securite/ consulté le 16/04/18.
4. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale -musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.

Que faire en cas d’hémarthrose ?

En cas d’hémarthrose, suivez les consignes qui vous ont été fournies par l’équipe soignante de votre enfant. N’hésitez pas à prendre contact avec elle pour savoir ce que vous devez faire en fonction de la situation personnelle de votre enfant.

Dès la survenue d’une hémarthrose, l’objectif est d’arrêter le saignement le plus rapidement possible (1). Pour cela il est important de repérer les signes annonciateurs le plus tôt possible et d’en avertir l’équipe soignante (1). Chez la plupart des personnes, l’hémarthrose se traduit par un picotement et une raideur au niveau de l’articulation (1).

L’arrêt du saignement nécessite l’administration de facteur anti-hémophilique afin d’en augmenter la quantité dans le sang et d’aider celui-ci à coaguler (1,2).

Le soulagement des symptômes peut se faire en appliquant le protocole RICE (2,3) :

 

Références :
1. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
2. Société canadienne de l’hémophilie. Guide à l’intention des familles. 2010. Disponible sur www.hemophilia.ca
3. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.

 

Comment l’articulation s’abîme-t-elle ?

En cas de saignements répétés, l’inflammation et l’épaississement de la membrane synoviale peuvent devenir permanents (ou chroniques), fragilisant celle-ci durablement (1).

Il se crée dès lors un cercle vicieux dans lequel les altérations de la membrane synoviale favorisent l’apparition de nouveaux saignements et ces saignements détériorent de nouveau la membrane synoviale, et ainsi de suite.

La présence répétée de sang dans l’articulation peut conduire à des dommages au niveau du cartilage et de l’os, une diminution du volume des muscles et une perte de mouvement (1,2).

Les dommages articulaires peuvent débuter dès le plus jeune âge, même en l’absence de symptômes. Les atteintes chroniques n’apparaissent généralement qu’après 10 à 20 ans d’évolution silencieuse et progressive (3).

 

Effet des saignements articulaires sur le développement de l’arthropathie (2,4-6)

 

Références :
1. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
2. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale – musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.
3. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.
4. Šalek SZ, et al. Beyond stopping the bleed: short-term episodic prophylaxis with recombinant activated factor FVII in haemophilia patients with inhibitors. Blood Transfus 2017;15(1):77-84.
5. Rodriguez-Merchan EC, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011;17(Suppl 2):1-23.
6. van Vulpen LFD, et al. Differential effects of bleeds on the development of arthropathy – basic and applied issues. Haemophilia 2017;23(4):521-527.

Comment se traduisent les dégâts articulaires ?

La survenue répétée d’hémarthroses peut entraîner une détérioration au niveau de l’articulation, c’est l’arthropathie hémophilique (1).
Cette maladie articulaire endommage le bon fonctionnement de l’articulation et peut la déformer de manière irréversible (1).

L’arthropathie hémophilique se traduit par (1) :

  • une perte dans l’amplitude des mouvements
  • une déformation de l’angle de l’articulation
  • une diminution du volume des muscles et l’apparition de contractures dans les tissus entourant l’articulation
  • une gêne dans l’activité physique et certaines activités sociales
  • une douleur qui peut devenir extrême lors des mouvements

 

Les effets des dommages peuvent être ressentis dès l’âge de 10 ans, parfois plus tôt, selon la gravité des saignements et leurs répétitions (1,2).

L’atteinte articulaire peut nécessiter la pose d’appareils orthopédiques et d’orthèses* pour soutenir l’articulation douloureuse (1). Aux stades les plus avancés, les dommages articulaires peuvent nécessiter une opération chirurgicale afin de remplacer l’articulation par une prothèse** (1).

 

* Orthèse : appareil destiné à corriger, maintenir, ou suppléer la déformation ou le mauvais fonctionnement d’un membre.
** Prothèse : appareillage suppléant ou remplaçant un organe à l’intérieur du corps.
Références :
1. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
2. Oldenburg J. Optimal treatment strategies for hemophilia: achievements and limitations of current prophylactic regimens. Blood 2015;125(13):2038-44.

Connaissez-vous les micro-saignements ?

Des saignements indétectables

Des études récentes suggèrent que certains saignements ne se détectent pas : c’est ce que l’on appelle les micro-saignements(ou saignements infracliniques(1). Il est possible que ces micro-saignements puissent induire une atteinte articulaire, même en l’absence d’hémarthrose (hémorragie dans l’articulation) (2).

 

Effet des micro-saignements sur le développement de l’arthropathie (2-4)

 

Ainsi, il est possible d’observer le développement d’une arthropathie, c’est-à-dire d’une maladie articulaire, chez des patients hémophiles ne présentant aucune ou très peu d’hémarthroses (3).

 

Après une hémarthrose (hémorragie articulaire)

Après une hémarthrose, la phase inflammatoire qui suit peut durer de nombreuses semaines. Pendant cette phase, la membrane synoviale qui tapisse l’intérieur de l’articulation est hypervascularisée (augmentation des vaisseaux sanguins), ce qui accroît potentiellement le risque de micro-saignement (2,3).

 

Que faire ?

En cas d’hémarthrose ou si vous avez le moindre doute, consultez le médecin de votre enfant. Il existe aujourd’hui des moyens de repérer les signes précoces de saignements intra-articulaire (épaississement de la membrane synoviale(5).
En cas de suspicion de saignements infracliniques, les patients hémophiles devraient bénéficier d’une dose ajustée du facteur anti-hémophilique manquant (6).

En l’état actuel des connaissances, le meilleur moyen de se prémunir contre les saignements (qu’ils soient visibles ou non) est de suivre la prescription du médecin de votre enfant en facteur de coagulation (5).

 

Références :
1. Lobet S,  et al. Optimal management of hemophilic arthropathy and hematomas. J Blood Med 2014; 5: 207-18.
2. Šalek SZ, et al. Beyond stopping the bleed: short-term episodic prophylaxis with recombinant activated factor FVII in haemophilia patients with inhibitors. Blood Transfus 2017;15(1):77-84.
3. Rodriguez-Merchan EC, et al. Joint protection in haemophilia. Haemophilia 2011;17(Suppl 2):1-23.
4. van Vulpen LFD, et al. Differential effects of bleeds on the development of arthropathy – basic and applied issues. Haemophilia 2017;23(4):521-527.
5. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
6. Windyga J. Is Continuous Low-Dose Prophylaxis Superior to On-Demand Treatment for Patients with Hemophilia? Semin Thromb Hemost 2016;42(5):533-40.

 

Comment savoir si les articulations sont atteintes ?

C’est le médecin de votre enfant qui peut vous le dire. Il est donc important de consulter régulièrement l’équipe soignante de son centre de traitement de l’hémophilie afin de réaliser un suivi de la santé de ses articulations.

Grâce à l’examen physique des articulations et à différents outils de radiologie (échographie, IRM, radiographie), son médecin sera à-même de repérer le plus tôt possible les anomalies dues à l’atteinte articulaire et d’adapter sa prise en charge (1).

 

Référence :
1. Haute Autorité de Santé. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide – Affection de longue durée. Janvier 2007.

Préserver ses articulations

Votre implication active et celle de votre enfant dans sa prise en charge est essentielle pour limiter au maximum les effets de l’hémophilie sur sa santé articulaire.

N’hésitez jamais à poser toutes vos questions à l’équipe soignante. C’est en ayant la connaissance la plus complète possible de l’hémophilie, de ses effets sur ses articulations et de l’action des traitements que vous pourrez protéger au mieux ses articulations.

Voici quelques exemples de questions que vous pouvez poser à l’équipe soignante :

  • Quels exercices peut-il faire à la maison pour renforcer ses articulations ?
  • Comment optimiser son traitement anti-hémophilique ?
  • Le traitement permet-il de prévenir l’apparition de l’arthropathie ?
  • Son traitement actuel est-il suffisant pour protéger ses articulations ?
  • Que faire si une atteinte articulaire est déjà présente ?

N’hésitez pas à les informer de toute suspicion d’un saignement articulaire ou de difficultés éventuelles à bien suivre les traitements.

 

En parler, c’est déjà agir !

Pour évaluer la santé des articulations, pour mieux les protéger, prenez l’habitude d’en parler avec l’équipe soignante de votre enfant. Son médecin et les infirmières qui soignent son hémophilie sont vos interlocuteurs privilégiés pour évoquer sa santé articulaire.

Ils ont avec eux toute une équipe de spécialistes capables d’évaluer ses articulations et de vous apporter les conseils et la prise en charge les plus adaptés.

 

Les professionnels de santé compétents pour s’occuper de sa santé articulaire (1)

 

* CTH : Centre de Traitement de l’Hémophilie.
Référence :
1. Haute Autorité de Santé. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide – Affection de longue durée. Janvier 2007.

Les bienfaits de la kinésithérapie

Masseur-kinésithérapeute : quels rôles ?

Le diagnostic, l’évaluation initiale comme la prise en charge globale des personnes hémophiles reposent sur une coopération pluridisciplinaire, coordonnée par le médecin spécialisé en hémophilie au sein d’un CRCMH*, et font intervenir divers professionnels de santé, parmi lesquels le masseur-kinésithérapeute (1).

 

L’intervention du masseur-kinésithérapeute vise à diminuer la douleur, aider à prévenir l’arthropathie (la détérioration des articulations) et à entretenir le bon fonctionnement des muscles et des articulations par diverses méthodes thérapeutiques (hydrothérapie, stimulations électriques, ultrasons, chaleur, froid) (1,2). Elle est particulièrement importante pour l’amélioration et le rétablissement fonctionnels après des saignements musculo-squelettiques et pour les personnes qui souffrent d’arthropathie hémophilique diagnostiquée (2).

 

Un objectif majeur : préserver la liberté de mouvement

Le masseur-kinésithérapeute procède à un suivi régulier. Il veille à l’apprentissage, au contrôle et au réajustement de programmes d’exercices à faire chez soi, dans le cadre d’un suivi kinésithérapique régulier (1).
Il peut également vous conseiller dans le choix ou la pratique d’un sport ou d’une activité physique (1).

 

* Centre de Ressources et de Compétence en Maladies Hémorragiques
Références:
1. Haute Autorité de Santé. Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves Protocole national de diagnostic et de soins pour une maladie rare. Guide – Affection de longue durée. Janvier 2007.
2. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
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