Les hémophiles ont-ils souvent mal ?

La douleur fait partie intégrante de la vie de nombreuses personnes atteintes d’hémophilie puisqu’environ 2 personnes hémophiles sévères sur 3 ressentent des douleurs quotidiennes (1).

2/3 des hémophiles ont des douleurs quotidiennes

 

La douleur concerne aussi bien les hémophiles A que B (1).

 

Référence :
1. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.

Pourquoi l’hémophilie peut-elle faire mal ?

Dans l’hémophilie, il existe plusieurs causes possibles à la douleur (1):

  • L’hémarthrose, qui se traduit par une douleur brutale, un gonflement de l’articulation, une augmentation de la chaleur locale, une limitation de la mobilité et une tendance à fléchir le membre pour réduire la douleur avec parfois une raideur musculaire.
  • La synovite chronique, qui peut apparaître après plusieurs hémarthroses. L’articulation reste gonflée sans être franchement douloureuse. La limitation des mouvements entraîne une réduction de la masse musculaire.
  • L’arthropathie hémophilique chronique, dont la douleur provient des dégâts causés à l’articulation par des saignements répétés (altération du cartilage et de l’os, inflammation permanente de la membrane synoviale) (2). L’articulation est raide, parfois déformée et la masse musculaire diminuée.

 

Références :
1. Cockenpot E, et al. Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie. Traité EMC Radiologie et imagerie médicale -musculosquelettique – neurologique – maxillofaciale 31-191-A-10, 2012.
2. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.

Où peut-on avoir mal quand on est hémophile?

Les douleurs étant souvent causées par les saignements et leurs conséquences, elles se produisent aux mêmes endroits que ceux-ci. Les douleurs se situent donc principalement au niveau des articulations, en particulier au niveau des chevilles, des genoux et des coudes (1).

Parties du corps les plus fréquemment douloureuses

Référence :
1. Tagliaferri A, et al. Pain assessment and management in haemophilia: A survey among Italian patients and specialist physicians. Haemophilia 2018;24(5):766-773.

Quelle est la différence entre une douleur aiguë et une douleur chronique ?

Beaucoup de personnes hémophiles ont du mal à faire la différence entre une douleur aiguë liée à une hémarthrose et une douleur chronique d’arthropathie (1,2). Pourtant, il est important de bien les distinguer car elles ne se soignent pas de la même façon.

Pour faciliter la distinction entre ces 2 types de douleur, on peut dire qu’en général (1) :

  • la douleur aiguë causée par un saignement s’atténue rapidement après l’injection de facteur anti-hémophilique
  • la douleur chronique ressentie lors des mouvements est souvent soulagée par le repos.

 

Douleur aiguë Douleur chronique
Causée par un saignement Causée par l’atteinte articulaire

 

Références :
1. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.
2. Nègre I. Rôle des équipes douleur dans la prise en charge des patients hémophiles. Douleurs : Évaluation – Diagnostic – Traitement 2018:19;63-70.

Quelles sont les conséquences de la douleur ?

La douleur, qu’elle soit aiguë ou chronique, peut avoir de fortes répercussions sur les personnes hémophiles, d’où l’importance de ne pas la passer sous silence et de solliciter l’équipe soignante pour aider à trouver des solutions adaptées.

 

Une gêne pour bouger
La douleur peut entraîner des limitations dans les mouvements. Ce qui peut se traduire par des difficultés à marcher, à réaliser ses activités quotidiennes ou à travailler (1).

 

Un mental éprouvé
La douleur altère la qualité de vie, elle peut notamment :

  • Agir sur l’humeur et le rapport aux autres, en créant irritabilité, colère, frustration et même chagrin (2)
  • Avoir des effets psychologiques, tels que dépression et anxiété (2)
  • Créer une réticence ou une peur vis-à-vis des soins médicaux (3)

Les effets de la douleur sur la qualité de vie sont d’autant plus marqués que les saignements et les dégâts articulaires sont importants (3). Ils sont aussi plus forts chez les personnes qui développent des inhibiteurs contre les traitements anti-hémophiliques (3).

 

Une perception faussée de la douleur
Avec le temps, la persistance de la douleur finit par dérégler la façon dont on la ressent (3).
La sensibilité à la douleur augmente, ce qui se traduit par une diminution de la pression nécessaire pour créer une douleur au toucher (3).
Ce dérèglement de la perception douloureuse est d’autant plus important que l’intensité de la douleur est grande, autrement dit, plus on a mal et plus on devient sensible à la douleur (3).

 

Références :
1. Buckner TW, et al. Assessments of pain, functional impairment, anxiety, and depression in US adults with hemophilia across patient-reported outcome instruments in the Pain, Functional Impairment, and Quality of Life (P-FiQ) study. Eur J Haematol 2018;100(Suppl 1):5-13.
2. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.
3. Nègre I. Rôle des équipes douleur dans la prise en charge des patients hémophiles. Douleurs : Évaluation – Diagnostic – Traitement 2018:19;63-70.

Pourquoi parler de la douleur ?

La douleur est très présente dans la vie de nombreuses personnes hémophiles, qui ont tendance à la minimiser et à ne pas en parler (1-3).

En cas de douleur, présente ou ressentie dans les semaines/mois précédents, il est essentiel de la signaler au médecin ou à l’équipe soignante. Pour cela, il peut être utile de noter chaque épisode douloureux.

Cela aidera l’équipe soignante à comprendre la nature de votre douleur, savoir à quel point vous avez mal et comment la douleur gêne vos activités. Elle pourra alors vous proposer une solution adaptée pour soulager la douleur.

 

Références :
1. Tagliaferri A, et al. Pain assessment and management in haemophilia: A survey among Italian patients and specialist physicians. Haemophilia 2018;24(5):766-773.
2. Million M, et al. Recherche sur la douleur vécue par l’enfant hémophile sévère. 2000. http://pediadol.org/Recherche-sur-la-douleur-vecue-par.html
3. Rambod M, et al. Pain Experience in Hemophilia Patients: A Hermeneutic Phenomenological Study. Int J Community Based Nurs Midwifery. 2016 Oct;4(4):309-319.

Que faire en cas de douleur ?

Il existe différentes modalités de prise en charge pour soulager la douleur, avec ou sans médicament (1).

En cas de douleur aiguë due à un saignement, il faut administrer un facteur anti-hémophilique le plus rapidement possible pour arrêter ce saignement (2,3). Le soulagement de la douleur peut être obtenu en employant le protocole RICE pour : Repos – Immobilisation et glace – Compression – Élévation (4). L’utilisation de médicaments antalgiques peut aider à soulager la douleur (3,5).

En cas de douleur chronique, plusieurs techniques non médicamenteuses peuvent être envisagées telles que la médecine physique, la kinésithérapie, l’acupuncture, l’hypnose ou l’autohypnose (3,1). Du côté des médicaments, divers antalgiques peuvent être utilisés selon l’intensité de la douleur. Le recours à un médecin spécialiste dans la prise en charge de la douleur peut être utile pour optimiser l’utilisation des antalgiques et éviter tout risque de dépendance (1). Enfin, un soutien psychologique peut aussi aider à gérer la douleur (1).

L’ajustement du traitement anti-hémophilique prophylactique peut aussi être utile pour prévenir la récidive d’une douleur liée à un saignement (3,6,7).

 

En savoir plus :

QUE FAIRE EN CAS D’HÉMARTHROSE ?

LES BIENFAITS DE LA KINÉSITHÉRAPIE

 

Références :
1. Nègre I. Rôle des équipes douleur dans la prise en charge des patients hémophiles. Douleurs : Évaluation – Diagnostic – Traitement 2018:19;63-70.
2. Fédération Mondiale de l’Hémophilie. Lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie. 2e édition. Blackwell Publishing Ltd., 2012.
3. Auerswald G, et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845-854.
4. Société canadienne de l’hémophilie. Guide à l’intention des familles. 2010. Disponible sur www.hemophilia.ca
5. Hanley J, et al. Guidelines for the management of acute joint bleeds and chronic synovitis in haemophilia: A United Kingdom Haemophilia Centre Doctors’ Organisation (UKHCDO) guideline. Haemophilia 2017;23(4):511-520.
6. Sun HL, et al. Patient powered prophylaxis: A 12-month study of individualized prophylaxis in adults with severe haemophilia A. Haemophilia 2017;23(6):877-883.
7. Valentino LA, et al. Considerations in individualizing prophylaxis in patients with haemophilia A. Haemophilia 2014;20(5):607-15.
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